异戊酰-L-肉碱

≥94%(HPLC)

CAS编号: 31023-24-2
分子式: C₁₂H₂₃NO₄
分子量: 245.32
Beilstein号: 5946880
PubChem编号: 6426851
PubChem SID: 504764136

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基本描述

别名	(2 R )-3-羧基- N , N , N -三甲基-2-(3-甲基-1-氧代丁氧基)-1-丙胺内盐 \| L-肉碱异戊酸酯 \| iC5-肉碱
英文别名	3-Methylbutyrylcarnitine \| SCHEMBL232682 \| Q27140242 \| AKOS015841719 \| Isovaleryl L-carnitine \| 3-(3-methylbutanoyloxy)-4-(trimethylazaniumyl)butanoate \| 3-[(3-methylbutanoyl)oxy]-4-(trimethylazaniumyl)butanoate \| 3-[(3-methylbutanoyl)oxy]-4-(trimethylamm
规格或纯度	≥94%(HPLC)
英文名称	Isovaleryl-L-carnitine
生化机理	异戊酸肉碱是异戊酸血症的表型异常，其原因是异戊酸蓄积，而异戊酸对中枢神经系统具有毒性。异戊酸血症是一种常染色体隐性遗传的亮氨酸代谢先天性错误，其原因是线粒体异戊酸-CoA 脱氢酶缺乏，导致异戊酸-CoA 的衍生物积累。这是人类最早发现的有机酸血症，可导致严重的发病率和死亡率。早期诊断并通过限制蛋白质饮食和补充肉碱和甘氨酸进行治疗，可有效促进严重患者的正常发育。通过甘氨酸-N-酰化酶的另一种途径可产生异戊酰基甘氨酸并排出体外，从而实现解毒。因此，血浆和尿液中的异戊酰肉碱和异戊酰甘氨酸分别是这种疾病的特征，无论患者的代谢状况如何，它们都会升高。
储存温度	2-8°C储存,充氩
运输条件	冰袋运输
产品介绍	Isovalerylcarnitine 是 L-亮氨酸分解代谢的产物。Isovalerylcarnitine 也是一种具有选择性和可逆性的钙蛋白酶 (calpain) 激活剂，可诱导细胞凋亡。 Product description： Isovalerylcarnitine is a product of the catabolism of L-leucine. Isovalerylcarnitine is also a selective and reversible calpain activator that induces apoptosis.

名称和识别符

PubChem SID	504764136
IUPAC Name	3-(3-methylbutanoyloxy)-4-(trimethylazaniumyl)butanoate
INCHI	InChI=1S/C12H23NO4/c1-9(2)6-12(16)17-10(7-11(14)15)8-13(3,4)5/h9-10H,6-8H2,1-5H3
InChi Key	IGQBPDJNUXPEMT-UHFFFAOYSA-N
Canonical SMILES	CC(C)CC(=O)OC(CC(=O)[O-])C[N+](C)(C)C
Isomeric SMILES	CC(C)CC(=O)OC(CC(=O)[O-])C[N+](C)(C)C
PubChem CID	6426851
分子量	245.32
Beilstein号	5946880

化学和物理性质

敏感性	对湿度敏感
闪点(℉)	Not applicable
闪点(℃)	Not applicable
分子量	245.320 g/mol
XLogP3	1.600
氢键供体数Hydrogen Bond Donor Count	0
氢键受体数Hydrogen Bond Acceptor Count	4
可旋转键计数Rotatable Bond Count	7
精确质量Exact Mass	245.163 Da
单同位素质量Monoisotopic Mass	245.163 Da
拓扑极表面积Topological Polar Surface Area	66.400 Å²
重原子数Heavy Atom Count	17
形式电荷Formal Charge	0
复杂度Complexity	263.000
同位素原子数Isotope Atom Count	0
定义的原子立体中心计数Defined Atom Stereocenter Count	0
未定义的原子立体中心计数Undefined Atom Stereocenter Count	1
定义的键立体中心计数Defined Bond Stereocenter Count	0
未定义的键立体中心计数Undefined Bond Stereocenter Count	0
所有立体化学键的总数The total count of all stereochemical bonds	0
共价键合单元计数Covalently-Bonded Unit Count	1

安全和危险性（GHS）

RIDADR	NONH for all modes of transport

SDS英文版

技术规格说明书

Purity(HPLC area)
NMR Spectrum 1H	Conforms to Structure
Appearance(I463320)	White to Off White Powder or Crystals
Specific Rotation [a]20/D(c=1 in H2O)
Water by Karl Fischer

技术规格说明书

质检证书（CoA,COO,BSE/TSE 和分析图谱)

C of A & Other Certificates(BSE/TSE, COO):

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批号(Lot Number)	证书类型	日期	货号
K2322431	分析证书	23-10-17	I463320
I2304033	分析证书	23-08-02	I463320
I2304034	分析证书	23-08-02	I463320
I2304035	分析证书	23-08-02	I463320
I2304036	分析证书	23-08-02	I463320
I2304071	分析证书	23-08-02	I463320
I2304072	分析证书	23-08-02	I463320

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参考文献

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2. F Salamino,F Di Lisa,A B Burlina,R Menabŏ,R Barbato,R De Tullio,N Siliprandi. (1994-08-01) Involvement of erythrocyte calpain in glycine- and carnitine-treated isovaleric acidemia.. Pediatric research, 36 ((2)): (182-186). [PMID:7970932]
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溶液计算器

摩尔浓度计算器

计算溶液所需的质量、体积或浓度。

质量

浓度

体积

分子量

g/mol

稀释计算器

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浓度1（C1）

体积 1 (V1)

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体积 2 (V2)

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体积（添加到小瓶中）

质量（小瓶）

所需的复溶浓度